血友病患者長期因凝血因子的不足,關節很容易在激烈運動中或大量活動後產生出血,關節反覆的出血會導致關節滑囊膜增生、軟骨破壞,進而產生硬骨的破壞、骨刺及關節腫脹變形,這就是血友病關節病變。由於關節被破壞,出血機率會增多。促使損傷更加惡化、嚴重,惡性循環之下滑囊膜越厚,血管也越豐富,使得關節出血機率會增多,因而導致局部關節腫脹與疼痛。同時也會使骨頭外層的軟骨受到侵蝕破壞,造成關節兩端的骨頭摩擦增加,長期反覆的關節腔內出血會造成關節腔發炎,造成的關節永久性的大損傷。很多嚴重型的血友病患者,有一個或多個關節的病變,發生的部位以踝關節、膝關節及肘關節為主,關節病變所帶來的疼痛、僵硬感、活動角度受限,常造成行走障礙及活動不便,嚴重影響生活品質。
所以預防更勝於治療,防止關節損害比事後的修復,對關節功能維護更佳。建議病患每週進行預防性注射,或在進行激烈運動前先注射適當的凝血因子。如此一來,就能大大減少出血的機會,也能保存患者自身的關節功能,比較不會造成關節變形等永久傷害。關節變形的病患,也可以藉由適當的骨科治療、藥物緩解與復健治療,來減輕關節的不適感,並維持適當的關節活動度及促進功能。再者正確且適當的護具或輔具,如:穿戴量身訂製的矯正鞋墊或護膝、護腕護具的使用,來減輕關節的不適感,並維持適當的關節活動度及促進功能,以避免肌肉萎縮,改善生活品質。鞋墊可以緩衝並改變姿勢,因此可以幫助預防病變。拐杖和步行架用於恢復正常步態。矯正輔具可改善患有肌肉骨骼病變的血友病患者的生活質量,並且對於預防由於劇烈活動而引起的病變有用。
所以預防更勝於治療,防止關節損害比事後的修復,對關節功能維護更佳。建議病患每週進行預防性注射,或在進行激烈運動前先注射適當的凝血因子。如此一來,就能大大減少出血的機會,也能保存患者自身的關節功能,比較不會造成關節變形等永久傷害。關節變形的病患,也可以藉由適當的骨科治療、藥物緩解與復健治療,來減輕關節的不適感,並維持適當的關節活動度及促進功能。再者正確且適當的護具或輔具,如:穿戴量身訂製的矯正鞋墊或護膝、護腕護具的使用,來減輕關節的不適感,並維持適當的關節活動度及促進功能,以避免肌肉萎縮,改善生活品質。鞋墊可以緩衝並改變姿勢,因此可以幫助預防病變。拐杖和步行架用於恢復正常步態。矯正輔具可改善患有肌肉骨骼病變的血友病患者的生活質量,並且對於預防由於劇烈活動而引起的病變有用。
血友病如何保健關節
- 定期追蹤檢查:要預防血友病關節病變的惡化,應定期門診追蹤治療,並注射凝血因子避免關節出血,要評估關節病變的變化。
- 保持良好的BMI值:控制良好的體重,必免關節過大的負重。
- 規律適當的運動:避免滑液持續性消失 ,也會促進心肺耐力及增進本體感覺。
- 適度伸展:避免關節粘黏,可增加關節柔軟度。
- 練習肌力:增加關節周圍的肌肉力量後, 也可增加關節的穩定度,進而減少出血的機率。
- 矯正鞋墊使用:身體結構的基礎在腳,矯正鞋墊透過足部生物力學原理預防關節病變。

